女性，6岁。腰痛1个月，B超发现泌尿系畸形1天。
图1输尿管囊肿伴重复肾输尿管畸形
静脉肾盂造影（IVP）示右侧显示个独立肾盂及输尿管，左肾及输尿管未显影，膀胱内见囊状透亮影（图1A，箭示）。MR泌尿系造影（MRU）示双侧均见双肾盂个独立肾盂及输尿管，输尿管下端均连于膀胱，左侧双肾盂双输尿管明显扩张积水，输尿管下端局限性扩张伸入膀胱，呈“蛇头”样改变（图1B）。
根据输尿管下端扩张，呈“蛇头”样改变，为输尿管下端囊肿的典型表现，而双肾盂个独立肾盂及输尿管并连于膀胱，为完全性重复肾输尿管畸形。有时输尿管下端囊肿应与膀胱憩室鉴别。
根据影像学对先天变异的清楚显示，诊断不难。
静脉肾盂造影（IVP）诊断的正确性较高，但对于积水肾功能低下患者则很难显示，CT或MRI是较理想的选择，若伴有明显积水则MRU最具优势。
左侧输尿管下端囊肿伴双侧完全性重复肾输尿管畸形。
输尿管下端囊肿，又称输尿管膨出，是指膀胱内输尿管的黏膜下囊状扩张。约80%的输尿管下端囊肿发生并发于完全性重复肾输尿管的上输尿管，由于双肾畸形的上肾常功能差，IVP显示欠佳。重复输尿管畸形分为不完全性和完全性。前者双输尿管在上、中段汇合成单一输尿管（γ型；或在接近膀胱处汇合v型）；后者则指双输尿管在膀胱形成上下两个开口。输尿管下端囊肿及完全性重复肾输尿管易发生反流，常并发感染，需手术治疗。
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